Fibrosis pulmonar es el término médico para una acumulación de tejido cicatricial en el pulmón. En algunas personas con fibrosis pulmonar, los pulmones presentan cicatrización, engrosamiento y rigidez.^1,2

La fibrosis pulmonar se produce en muchos tipos de enfermedades pulmonares intersticiales (EPI). “Intersticial” significa que la enfermedad afecta el intersticio, la red de tejido similar al encaje que sostiene los sacos de aire de los pulmones. Hay más de 200 EPI diferentes.¹

Los diminutos sacos de aire (conocidos como alvéolos) y los vasos sanguíneos de los pulmones son responsables de proporcionar oxígeno a todas las partes del cuerpo. A medida que se desarrolla la fibrosis pulmonar (cicatrización en el tejido pulmonar y los sacos de aire), se hace más difícil para el oxígeno atravesar los pulmones y llegar al torrente circulatorio. En algunos pacientes, la fibrosis pulmonar continúa empeorando; esto deriva en falta de aire y, con el tiempo, hace que los órganos del cuerpo no reciban suficiente oxígeno para funcionar adecuadamente.^2,3

Si bien muchas EPI están caracterizadas por fibrosis pulmonar, algunas EPI están caracterizadas por inflamación.¹

En algunos tipos de enfermedades pulmonares intersticiales, se puede identificar la causa exacta de esta cicatrización del pulmón, pero en el caso de muchos tipos, nunca se establece una causa precisa.^1,4